乙狀結(jié)腸癌手術(shù)對于結(jié)直腸腫瘤科的醫(yī)生們來說早已司空見慣，不過最近他們遇到了一個“棘手”的病人。今年66歲的呂大爺日前到天津市腫瘤醫(yī)院結(jié)直腸腫瘤科就診，呂大爺訴說完病情，就和醫(yī)生坦言，我是一個“鏡面人”。醫(yī)生急忙安排呂大爺進行影像學(xué)的檢查，結(jié)果顯示，呂大爺?shù)男厍弧⒏骨粌?nèi)的全部臟器位置和正常人完全相反。簡單的說，就是心臟位于右側(cè)胸腔，肝臟膽囊位于左上腹，胃和脾臟位于右上腹，乙狀結(jié)腸也與正常人走向完全相反。進一步檢查，呂大爺確診患上乙狀結(jié)腸癌。

在這個世界上還有一些和呂大爺一樣的“鏡面人”，造物主猶如和他們開了一個玩笑，讓他們的內(nèi)臟器官的位置就像照了鏡子。

背后成因尚無醫(yī)學(xué)定論

“像呂大爺這種情況醫(yī)學(xué)上稱之為全內(nèi)臟反轉(zhuǎn)，俗稱‘鏡面人’，是一種罕見的先天性畸形，屬于解剖變異。”天津市腫瘤醫(yī)院結(jié)直腸腫瘤科主任孔大陸解釋說，“鏡面人”的發(fā)生率不足百萬分之一，像這種全內(nèi)臟反轉(zhuǎn)合并發(fā)生結(jié)腸癌病例在全世界更是罕見。

到底是什么原因，會讓一個人的內(nèi)臟位置完全相反？孔大陸主任表示，醫(yī)學(xué)上對“鏡面人”現(xiàn)象的成因還沒科學(xué)定論。有醫(yī)學(xué)專家認為，“鏡面人”是在人體胚胎發(fā)育過程中，與父母體內(nèi)基因的一個位點同時出現(xiàn)突變有關(guān)，只有兩人的這種突變基因同時遺傳給孩子，孩子才會成為“鏡面人”，而且這種突變是隱性遺傳，所以遺傳幾率很低。

一直到2004、2005年時，美國、英國和日本的有關(guān)專家才對“鏡面人”發(fā)生機制有了進一步的了解。他們通過小鼠試驗發(fā)現(xiàn)，很多胚胎細胞長有纖毛的結(jié)構(gòu)，更關(guān)鍵的是，原腸胚期胚胎有個對體態(tài)形成和發(fā)育有關(guān)鍵作用的結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)，長在胚胎表面的中線上。在組成結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)的細胞表面，有很多纖毛，這些纖毛全都按反時針方向擺動，讓細胞表面的液體產(chǎn)生一個向左的流動。這會讓細胞表面液體里包含的某些信號蛋白，都集中在胚胎表面的左邊而不是右邊，因此左側(cè)信號蛋白的相對濃度高于右邊。在這個基礎(chǔ)上，左右兩邊的胚胎細胞就會受信號蛋白的不同調(diào)控而表達出不同的蛋白，再進一步導(dǎo)致不同的臟器發(fā)育。而正是這些幾乎看不見的神奇纖毛的單向擺動，造成某些人的器官長在了相反的方向。

內(nèi)臟反轉(zhuǎn)在母親孕期8周已注定

要想探究“鏡面人”在胚胎發(fā)育哪個時期形成，還得先了解人體內(nèi)臟器官在胚胎期的發(fā)育過程。據(jù)專家介紹，在胚胎發(fā)育過程中，不同內(nèi)臟的發(fā)育時間雖然各不相同，但各個內(nèi)臟原基在孕期8周之內(nèi)就已奠定。8周之后，所有內(nèi)臟都開始發(fā)育生長，并逐步成熟。所以說，“鏡面人”內(nèi)臟的反轉(zhuǎn)情況在孕期8周之內(nèi)就已經(jīng)是注定的事情了。

“鏡面人”的內(nèi)臟在孕期8周之后的生長和我們正常人也不盡相同。以腸子發(fā)育為例，正常情況下，原先只是一段呈直線形的腸子在發(fā)育過程中不斷長大，腹腔不能夠再直線容納，就需要旋轉(zhuǎn)。腸子會首先向腹壁突出，然后按逆時針方向旋轉(zhuǎn)180度，之后再逆時針旋轉(zhuǎn)90度。可原基反轉(zhuǎn)的腸子不是逆時針旋轉(zhuǎn)，而是順時針旋轉(zhuǎn)或者不旋轉(zhuǎn)。就像呂大爺?shù)囊覡罱Y(jié)腸，完全是反向?qū)φ鄣摹Ｈ绻c子反轉(zhuǎn)的話，由于內(nèi)臟是相連的，極可能會影響其他內(nèi)臟的位置。

那能否在早期人為干預(yù)，避免“鏡面人”情況的發(fā)生呢？有專家推測，“鏡面人”的母親在孕期8周之內(nèi)可能受到了外界的某種影響，比如受到較大的輻射，或吃了某些藥物。不過因為“鏡面人”的發(fā)生機制目前尚無定論，因此這些都只是推測。

“我們通過詢問呂大爺，發(fā)現(xiàn)他的父母、子女以及兄弟姐妹都沒有這種全內(nèi)臟反轉(zhuǎn)情況的發(fā)生。”孔大陸主任表示，目前看來這種全內(nèi)臟反轉(zhuǎn)的發(fā)生是隨機偶發(fā)的。“鏡面人”的這種隨機偶發(fā)性，也造成醫(yī)生無法早期進行人為干預(yù)。

他們會面臨哪些健康煩惱

如果說“鏡面人”是造物主和他們開的一個玩笑，那幸運的是這個玩笑還算善意。“‘鏡面人’屬于一種發(fā)育畸形，并不是一種疾病。而且這種發(fā)育畸形只是造成了內(nèi)臟位置的改變，并沒有缺少任何器官和功能，各個器官相互間的關(guān)系也并未改變，而且很多器官都是對稱的，因此并不影響他們的正常生活，他們平時身體也沒有什么不適的感覺。”孔大陸主任說，“就像呂大爺患乙狀結(jié)腸癌，與他是‘鏡面人’沒有什么直接關(guān)系，更多的可能是因為他日常生活中愛吃隔夜菜的不良飲食習(xí)慣及酗煙酗酒造成的。”

當然，也有一些特有的疾病會伴隨著“鏡面人”。比如卡塔格內(nèi)綜合征，內(nèi)臟反位患者會出現(xiàn)肺部主要纖毛運動障礙，這會導(dǎo)致肺內(nèi)部肌肉增長，從而引發(fā)慢性支氣管炎和鼻竇炎。還有一些“鏡面人”會伴有先天性心臟病或其他心臟疾病，此時只需去醫(yī)院進行正常的治療就可以了。

對于絕大多數(shù)“鏡面人”來說，他們更多可能面臨的麻煩是，在不知情的情況下造成醫(yī)生誤診，如果需要手術(shù)，也會給醫(yī)生出一些“小難題”。

“越是得心應(yīng)手的手術(shù)，難度就越大。這種感覺，就像習(xí)慣了右手寫字，突然變成用左手寫字。”孔大陸主任坦言，因為醫(yī)生的操作習(xí)慣、技巧、手術(shù)器材等，都是按正常人的內(nèi)臟方向設(shè)計的，而針對“鏡面人”，都需要手術(shù)醫(yī)生逆向思維，因此大大增加了手術(shù)難度。

呂大爺?shù)氖中g(shù)位置從左下腹變成了右下腹，孔大陸主任只能改為用左手逆向手術(shù)入路，阻斷血管的時候，也需要從左手改為右手操作。“我們在手術(shù)過程中，大腦里始終有根弦緊繃著，時刻提醒我們不要按照習(xí)慣操作，以免誤傷患者的其他組織。整臺手術(shù)就像做了一道腦筋急轉(zhuǎn)彎題。”孔大陸主任說，還好手術(shù)順利完成，現(xiàn)在呂大爺已經(jīng)康復(fù)出院。

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為“鏡面人”實施手術(shù)有點難

日前，天津市腫瘤醫(yī)院結(jié)直腸腫瘤科主任孔大陸，成功為一例罕見的“鏡面人”實施了根治性乙狀結(jié)腸切除手術(shù)。

孔大陸及其手術(shù)團隊對呂大爺?shù)那闆r進行了充分的評估，制定了嚴謹縝密的手術(shù)方案，決定為其大膽施治。術(shù)中，孔大陸主任用左手逆向手術(shù)入路，剝離和清掃腫瘤周圍的淋巴結(jié)，并進行消化道重建。手術(shù)歷時1.5個小時，成功完成根治性乙狀結(jié)腸切除手術(shù)。此外，孔大陸采用“快速康復(fù)外科”技術(shù)，降低了患者術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，加快并改善其胃腸功能的恢復(fù)。以往結(jié)腸癌手術(shù)患者需要近半個月才可以出院，呂大爺術(shù)后第3天即可自行下床活動，恢復(fù)正常飲食，術(shù)后1周后順利康復(fù)出院。

據(jù)孔大陸介紹，呂大爺患癌，極有可能與日常生活中的不良飲食習(xí)慣及酗煙酗酒有關(guān)。據(jù)了解，患者在生活上非常節(jié)儉，常常把吃不完的剩菜剩飯放在冰箱里，隔天拿出來熱熱再吃，幾乎頓頓都吃隔夜菜。